EL NENE QUE ENVEJECE RAPIDAMENTE

Franco Villavicencio nació con 2,600 kilos a los ocho meses de gestación. Salió del hospital junto a Yésica, su mamá, como un bebé más. A los seis meses de vida, había dejado de serlo. Su piel era más seca y tensa que la de un nene de su edad, el color rosado había mutado a un morado, sus articulaciones eran demasiado rígidas. Tras el desconcierto inicial de su familia y de los médicos, el diagnóstico llegó desde Estados Unidos: progeria, que significa vejez prematura, una enfermedad genética poco común y mortal que padecen tan sólo unos 300 chicos a nivel mundial. Él es uno de los tres nenes argentinos que la sufren.

“Me dicen que no me alarme y a la vez me dicen que no tiene cura. Yo prefería una cura y no un tratamiento”, reflexiona Yésica con indiscutible lógica mientras amamanta a Luana, de un año y ocho meses, y Franco usa de trinchera una bolsa de material abandonada en el medio del comedor. Santi, su hijo mayor, de siete años, se prepara para ir al colegio. Sus cinco sobrinos corretean, y también andan por ahí su hermana, su cuñada y su mamá, dueña de casa. Los maridos de ellas viven bajo el mismo techo. En total, 16 personas. Cuatro familias. Tres habitaciones. Y camas que no alcanzan para todos.

Si bien hay diferentes formas de progeria, el tipo clásico es el síndrome de Hutchinson Gilford, cuyo nombre responde a los médicos que lo describieron en 1886, en Inglaterra. Los chicos que sufren esta enfermedad lucen saludables al nacer, pero empiezan a mostrar características de la patología durante el primer año de vida: menor crecimiento, pérdida de grasa corporal y cabello, piel envejecida y rigidez de las articulaciones, entre otros signos. A medida que pasa el tiempo empiezan a sufrir osteoporosis, aterosclerosis generalizada, problemas cardíacos y aplopejía. La expectativa de vida promedio es de 13 años. “Notamos algo raro en él, pero no sabemos qué es”. La primera vez que Yésica escuchó esa frase de boca de un médico Franco tenía apenas un mes. Diez días después del nacimiento, lo cargó en brazos y salió corriendo hasta el Hospital Mercante por “una pelota” que le descubrió al cambiarle el pañal y que resultó ser una hernia inguinal. Lo operaron en el Posadas, tras superar una encefalitis e infecciones en el hígado y en el bazo, que demoraron una semana la intervención, que finalmente resultó exitosa. Volvieron a casa. A las 48 horas, regresaron a un nuevo control. Franco no estaba bien, convulsionaba. Otra vez internados. “Le hicieron análisis de sangre, de orina y nada. Lo vieron los dermatólogos y lo único que ellos notaban era la resequedad en la piel -la tenía muy tensa, brillosa- y que no tenía grasa corporal”, cuenta la joven mamá de 25 años. “¿Qué es lo que tiene?, yo siempre preguntaba. -Todavía no sabemos”.

Nunca me iba a imaginar estar todo el tiempo en el hospital, que vengan los médicos, que lo miren, que lo toquen, que lo revisen

Yésica sufrió un pico de estrés y prácticamente no pudo darle la teta a Franco. Volvió a la casa de su mamá llena de preguntas y sin ninguna respuesta. El viaje de Moreno a El Palomar, donde está el Posadas, se convirtió en una angutiosa rutina. A Franco lo atendían en Dermatología y Endocrinología, ya que sus síntomas eran compatibles con problemas de piel y tiroides. “Me decían que le pusiera cremas humectantes, que use jabón cremoso. Me preguntaban si notaba algo diferente. Yo lo veía ojón, que se le caía el pelo y se le notaban las venitas de la cabeza”. A los cuatro meses Franco había quedado calvo.

La causa de la progeria fue descubierta en 2003 por impulso de los pediatras Leslie Gordon y Scott Berns, quienes en 1999 crearon laFundación para la Investigación de la Progeria (PRF, por sus siglas en inglés), en Boston, Estados Unidos, con el objetivo de encontrar tratamiento y cura para la enfermedad que padecía su hijo Sam, nacido tres años antes. El origen de la vejez prematura se debe a la mutación de un gen denominado LMNA encargado de producir la proteína Lamin A, cuya función es mantener unido el núcleo de una célula. La proteína anormal que causa la progeria se llama progerina, que torna inestable el núcleo y esa inestabilidad es la que conduce al envejecimiento prematuro. Se trata de una mutación extremadamente poco común que se da en uno de cada 4 a 8 millones de recién nacidos.

“Sabés que tu nene es de alto riesgo?”. Ahora era ella la que estaba sin respuestas ante la pregunta de un médico de la salita de su barrio, al que Yésica había llevado a Santi. La observación era para Franquito. “Así como lo veo es una progeria, pero no quiero alarmarte. Vos seguí yendo al Posadas”, le recomendó. En la siguiente consulta en el hospital de El Palomar, la incertidumbre le empezó a abrir paso a las certezas. “Estuvimos analizando los síntomas y el cuadro se asocia con una vejez prematura. Vamos a mandar fotos de Franco a la Fundación de la Progeria en Estados Unidos. Es muy poco común, nunca habíamos tenido un caso así y hay que estudiarlo a fondo”, reconstruye Yésica mientras Luana estira los brazos para que la cargue una vez más y Franco agarra a un perro cachorrito al que devuelve vertiginosamente al piso.

Desde la PRF envían entonces al Posadas un kit de laboratorio para practicarle a Franco un análisis genético. “Mientras esperábamos los resultados, acá le hicieron un ateneo. Lo vieron 350 médicos. Estuvimos todo el día. Estuvo bueno, pero para mí fue traumático. Nunca me iba a imaginar estar todo el tiempo en el hospital, que vengan los médicos, que lo miren, que lo toquen, que lo revisen. Unos venían y decían 'qué lindo'. Otros se ponían guantes y decían 'uy, pobre'. A todo esto, le pregunto a una dermatóloga que lo atendía: ¿Alguien sabe qué tiene? -No, todavía no se sabe, estamos esperando el resultado de Boston”.

Mamá, dio positivo. Franco tiene vejez prematura

El resultado de Boston llegó. La llamaron del hospital y le dijeron que se acerque, en lo posible acompañada por alguien. Nadie pudo ir con ella. “Mamá, dio positivo. Franco tiene vejez prematura, más conocido como progeria”. Yésica suelta rápido la frase que al oírla le cambió la vida. Y al enhebrar el recuerdo, sus ojos negros se empapan. “Me quedé sorprendida -dice mientras con las yemas de los dedos intenta secar las lágrimas- porque yo estaba convencida de que no iba a ser eso. Me pongo mal porque me vienen a la mente todos los recuerdos de esos momentos”, acota como pidiendo disculpas por quebrarse. Se fue con la respuesta que no quería escuchar y una promesa “vamos a hacer todo lo posible para que Franco esté bien”.

El diagnóstico llegó cuando Franco tenía seis meses. El papá del nene los abandonó. “Decía que no podía ser, que él era un persona normal, sana”. Desde Boston enviaron recomendaciones sobre los recaudos que había que tomar. El nene no tenía que golpearse y debía llevar una buena nutrición. “Tenía que comer alimentos muy calóricos -una dieta de entre 1.000 y 1.200 calorías-, pero yo no estaba ni estoy en una buena situación económica. Siempre le di lo que yo pude, lo que yo comía, lo que estaba a mi alcance”.

Es la hora del almuerzo en Moreno. La mamá de Yésica prepara para sus nietos fideos con trocitos de salchichas. Otros comen sanguche de milanesa y el olor a frito se cuela en la habitación en la que está la cama de una plaza en la que Yésica duerme con Luana y Franquito, que se ubica a los pies o encima de ella. También comparten cama Santi y Esteban, el papá biológico de la más chiquita y "del corazón" de los varones y el que incentivó a Franquito a caminar (“¿Vos querés que camine? Yo te lo voy a hacer correr”, le dijo a su novia en la plaza de Morón y minutos después el nene dio sus primeros pasos). En la parte de arriba de la marinera se amontonan donaciones de pañales, leche y ropa, que la gente que conoce el caso a través del perfil de Facebook Todos por Franquito les envía para ayudarlos. La página la creó Maite Viñao, una chica que se conmovió con la historia de Franco y se embarcó en la tarea de sacarlos adelante a él y a su familia. Fue ella quien retomó el contacto con Boston, que Yésica había perdido hacía dos años. Es que en su casa no tiene teléfono fijo y su celular funciona cuando puede ponerle crédito.

Maite se movió también para exigir a las autoridades municipales una casa en la que Yésica y sobre todo Franco puedan vivir en mejores condiciones. “Lo que él necesita es una vivienda”, dice la mamá del nene mientras Santi le pide que le busque una remera para ir al colegio. “Convive con siete chicos. Llega la noche y me dice que le duele la cabeza. Necesita estar más tranquilo”, cuenta de Franco, a quien describe como “un nene normal de tres años que habla, que putea, que reniega y que es muy hiperactivo, busca el peligro donde sabe que está”. Los expertos aclaran que “el intelecto de los niños con progeria no se ve afectado y a pesar de los alarmantes cambios físicos en sus jóvenes cuerpos son inteligentes, valientes y están llenos de vida”.

Hoy estaba previsto que Yésica firmara la adjudicación de un terreno otorgado por el Instituto de Desarrollo Urbano, Ambiental y Regional (IDUAR) de Moreno. Una vez que tenga la escritura, la promesa es que le facilitarán el acceso a una casa prefabricada.

Es un nene normal de tres años que habla, que putea, que reniega y que es muy hiperactivo

En la Fundación celebraron tener noticias del nene de Moreno y enviaron al país una balanza con la que tiene que controlar su peso durante seis meses, tras lo cual viajará a Estados Unidos para iniciar un tratamiento. Todos los gastos los cubre la misma fundación sin fines de lucro, que se mantiene con donaciones de gente de todo el mundo.

Hasta el momento se realizaron tres ensayos clínicos. En 2012 se descubrió que la droga utilizada en el primero, un inhibidor de la farnesiltransferasa (FTI), era la que mejores resultados daba. “Está mejorando algunos de los síntomas de la enfermedad, como darle a los chicos corazones más fuertes y una vida más larga”, explica en diálogo con Clarín Audrey Gordon, presidente y directora ejecutiva de PRF. “Actualmente estamos inscribiendo a todos los chicos en un ensayo para descubrir los efectos a largo plazo y mientras tanto continuamos con la búsqueda de otros fármacos que puedan ser más eficaces e incluso curar la progeria”. Por los vínculos de la enfermedad con patologías cardíacas y el envejecimiento, los avances en la investigación “no sólo ayudarán a estos niños sino que podrían beneficiar a millones de pacientes con enfermedades del corazón y propias del envejecimiento”, añadió Gordon.

Actualmente hay 125 chicos diagnosticados con progeria distribuidos en 43 países (los expertos creen que hay entre 175 y 225 más). Muchos viajan periódicamente a Boston, donde se les realiza un estricto seguimiento y se les entregan en forma gratuita las drogas que necesitan. Además de Franco, hay otros dos chicos en Argentina que sufren progeria: Mateo y Julieta, dos salteños de 12 años que, por esos juegos del destino, nacieron en el mismo hospital con tan sólo 10 días de diferencia.

Conocer estos chicos es una bendición en la vida. Son ángeles en la tierra

(Este es Mateo, hincha de River y fan de Cristiano Ronaldo.)

“Tienen ondas diferentes. Mateo está muy cibernético, a full con la play. Juli es más del baile, participa en una comparsa y vive enamorada”, cuenta a Clarín, Luciana Vaquer, tía de Mateo.

(Ella es Julieta y le encanta bailar)

Los dos nenes están en contacto con la fundación. “Viajan cada tantos meses y traen sus frascos con las drogas, o si no se las mandan. Los médicos de allá están comunicados con los profesionales que atienden a los chicos acá”, explica y subraya que es urgente la mejora de la calidad de vida de Franco. “Para ellos es muy importante la nutrición, sobre todo durante el tratamiento, porque las drogas son muy fuertes y tienen que tener un peso adecuado para que el organismo resista”.

En Argentina en total fueron diagnosticados seis casos. Actualmente sólo viven Mateo, Julieta y Franco. “Conocer estos chicos es una bendición en la vida. Yo creo que toda la gente que está cerca de un chico con progeria aprende tanto sobre la vida, espiritualmente. Son ángeles en la tierra. Nosotros nos llamamos la familia de la progeria y luchamos junto a nuestros chicos. Y cada vez que se nos va uno, se nos muere un hijo, un sobrino, porque estamos todos muy conectados”, dice Luciana. En enero del año pasado, a los 18 años, murió Sam Berns, el hijo de los pediatras que crearon la fundación. Su historia fue contada por el documental de HBO Life according to Sam.
Franco le pide cosquillas a su mamá, que se abalanza dulcemente sobre su pancita. Él tiene camino por recorrer, pero necesita vivir mejor. “El tiempo que esté acá tiene que vivir bien, no sufrir necesidad, porque él lo que no tiene es tiempo”.

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Para ayudar a Franco comunicarse con Yésica al (15) 3506-1878 o con Maite (15)6330-8716. O a través de Todos por Franquito.